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miércoles, 20 de agosto de 2014

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA ó ALS)




Esclerosis Lateral Amiotrófica

Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.  Esta enfermedad neurodegenerativa progresiva esta asociada con la degeneración de las motoneuronas superiores e inferiores. Estas motoneuronas se localizan en el cerebro y en la médula espinal. El término amiotrófico se refiere a la atrofia de las fibras musculares, y que da como resultado paresia y fasciculaciones. Esclerosis lateral se refiere a la alteración degenerativa del tracto cortico - espinal anterior y lateral y, como consecuencia, estas zonas de las neuronas degeneran y se sustituyen por gliosis.
Esta enfermedad también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.


Causas

Uno de cada 10 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético, mientras que en el resto de los casos, se desconoce la causa.

En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos, lo cual finalmente lleva a debilitamiento muscular, fasciculaciones e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente y cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí solo.

La esclerosis lateral amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.
No hay factores de riesgo conocidos, a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad.


Síntomas

Los síntomas generalmente no se presentan hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que finalmente empeora e imposibilita la realización de actividades rutinarias, como subir escalas, bajarse de una silla o deglutir.
Los músculos de la respiración y de la deglución pueden ser los primeros en verse afectados. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas.
La esclerosis lateral amiotrófica no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). Sólo en raras ocasiones afecta la función intestinal o vesical, el movimiento de los ojos o la capacidad de una persona para pensar o razonar.

Los síntomas pueden ser, entre otros:
  • Dificultad para respirar
  • Dificultad para deglutir
  • se ahoga fácilmente
  • babeo
  • presenta náuseas
  • Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello, Calambres musculares Contracciones musculares llamadas fasciculaciones Debilidad muscular que empeora en forma lenta
  • comúnmente involucra primero una parte del cuerpo, como el brazo o la mano
  • finalmente lleva a dificultades para levantar objetos, subir escaleras y caminar Parálisis
  • Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal (mala articulación de las palabras)
  • Cambios en la voz, ronquera
  • Pérdida de peso
El examen físico puede mostrar:
  • Debilidad, que a menudo empieza en un área.
  • Temblores musculares, espasmos, fasciculaciones o pérdida de tejido muscular.
  • Fasciculaciones de la lengua.
  • Reflejos son anormales.
  • Marcha rígida o torpe.
  • Aumento de los reflejos en las articulaciones.
  • Dificultad para controlar el llanto o la risa, lo cual algunas veces se denomina "incontinencia emocional".
  • Pérdida del reflejo nauseoso.

Tratamiento

No se conoce una cura para la esclerosis lateral amiotrófica. Existen tratamientos farmacológicos que ayudan a retardar los síntomas y ayudan a controlar la espasticidad y la deglución  de la propia saliva y que además le permite vivir por más tiempo.

La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general.
La asfixia es común. Los pacientes pueden optar por hacerse colocar una sonda en el estómago para la alimentación, la cual se denomina sonda de gastrostomía.

Un nutricionista es muy importante, dado que los pacientes con #ELA tienden a bajar de peso. La enfermedad en sí incrementa la necesidad de alimento y calorías. Al mismo tiempo, los problemas con la deglución dificultan la ingestión de suficiente alimento.

Los dispositivos para la respiración incluyen máquinas que se utilizan únicamente en la noche, al igual que la ventilación mecánica constante.
Los pacientes deben hablar con sus familias y los médicos acerca de sus deseos con respecto al uso de la respiración artificial.
  

Grupos de apoyo

El apoyo emocional es vital para hacerle frente a este trastorno, dado que la función mental no resulta afectada. Grupos como la ALS Association pueden estar disponibles para ayudar a las personas a manejar este problema.
También hay disponibilidad de apoyo para personas que cuidan de alguien con esclerosis lateral amiotrófica y esto puede ser muy útil.
  

Expectativas (pronóstico)
 
Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad para desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico. Aproximadamente 1 de cada 4 pacientes sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico.
  
Posibles complicaciones
  • Inhalación de alimentos sólidos o líquidos (aspiración)
  • Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismo
  • Insuficiencia pulmonar
  • Úlceras de decúbito
  • Pérdida de peso
Consulte con el médico si:
  •  Tiene síntomas de ELA, particularmente si tiene antecedentes familiares del trastorno
  • A usted o a alguien más le han diagnosticado esclerosis lateral amiotrófica y los síntomas empeoran o se presentan nuevos síntomas
  • El aumento de la dificultad para deglutir, la dificultad respiratoria y los episodios de apnea son síntomas que requieren atención inmediata.

Nombres alternativos

Enfermedad de Lou Gehrig; ELA; ALS; Enfermedad de las motoneuronas altas y bajas; Enfermedad de las motoneuronas
 


** Tratamientos Naturales Propuestos en Estudio

Vitamina E


La vitamia E es un antioxidante potente, capaz de combatir las sustancias naturales peligrosas conocidas como radicales libres. Se ha establecido la hipótesis de que los radicales libres podrían jugar un papel en ALS, y que, por tanto, los antioxidantes podrían retrasar el progreso de la enfermedad.

Por un año, en esta
prueba dobe ciego controlada por placebo de un año , se les dio a 289 individuos con ALS el medicamento riluzol más ya sea vitamina E (alfa tocoferol, 500 mg dos veces al día) o un placebo.

Para la decepción de los investigadores, el uso de la vitamina E fracasó en mejorar el tiempo de supervivencia o en mejorar apreciablemente la capacidad de movimiento. No obstante, de acuerdo a una medida de la gravedad de la enfermedad, la vitamina E pareció rezagar el progreso de ALS leve a su forma más grave. Todavía no está claro si este hallazgo representa un beneficio verdadero o una casualidad estadística. (Cuando los investigadores observan suficientes medidas de una enfermedad, el beneficio tendrá la tendencia a ser visto en uno o dos simplemente como el resultado de la probabilidad.)
 
BCAA

BCAA (aminoácidos de cadena ramificada, por sus siglas en inglés) son los mejores conocidos como un suplemento deportivo , pero también han sido probados como un tratamiento para ALS. La teoría detrás del tratamiento es que la gente con ALS podrían no metabolizar la sustancia glutamato adecuadamente. El glutamato juega un papel mayor en la función nerviosa. Debido a que los BCAA ayudan al cuerpo a metabolizar el glutamato, podrían ser útiles para ALS. No obstante, en el mejor caso, los BCAA sólo se han encontrado modestamente efectivos en ALS y los resultados del estudio han sido ambivalentes.

Un estudio muy pequeño doble ciego, controlado con placebo encontró que la gente tratada con BCAA por 1 año mantenía la fuerza muscular y la capacidad de caminar más que los que tomaban placebo.  No obstante, otros estudios no encontraron efecto alguno y uno encontró realmente un incremento ligero en las muertes durante el período de estudio entre los tratados con BCAA comparados con el placebo.

L-Treonina

L-treonina, un aminoácido esencial, ha sido probado para ALS ya que, al igual que los BCAA, afecta el metabolismo del glutamato. Y
un estudio doble ciego han mostrado alguna mejoría a corto plazo en los síntomas, pero en otra investigación los resultados no han sido impresionantes.


Creatina

Otro suplemento deportivo, la creatina
, ha sido probada para ALS basada en estudios que muestran que puede mejorar la capacidad muscular en ciertas situaciones. Evidencia de pruebas abiertas animales y humanas sugirieron que la creatina mejoró la fuerza y retrasó el progreso de la enfermedad y por estas razones muchas personas con ALS la han probado. No obstante, estas esperanzas fueron arrolladas en 2003 cuando se anunciaron los resultados de una prueba doble ciego y controlada por placebo de 10 meses sobre 175 personas con ALS. El uso de creatina a una dosis de 10 g al día fracasó en obtener beneficio alguno en términos de los síntomas o del progreso de la enfermedad.

Otros Suplementos

Otros nutrientes que han sido probados para ALS con algunos resultados prometedores incluyen
vitamina B 12, CoQ 10 , genisteína y guanidina. No obstante, todavía no hay evidencia sólida de que sean efectivos.

Otros suplementos nutritivos numerosos que parecen ser inefectivos han sido probados para ALS. Estos incluyen multivitaminas, AMP y
policosanol.
 
Una prueba muy pequeña analizó una pastilla de combinación que contenía aminoácidos, antioxidantes y el bloqueador del canal de calcio nimodipina, encontrando algo de evidencia que podría retrasar el progreso de la enfermedad.


Fuente: MedLinePlus, www.med.nyu.edu


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